患兒小林（化名）近日因腹痛1天來濟南音之美兒童康複中心就診，彩超顯示左中下腹巨大混合回聲包塊，CT考慮生殖細胞腫瘤。濟南音之美兒童康複中心普外科張守華博士團隊立即爲小林制定了手術方案，術中見瘤體右側已跨越中線達左側臍外下方，瘤體呈現啞鈴狀，内側與腹主動脈、左髂總動脈、左髂外動脈粘連，與左側輸尿管粘連。

完整切除腫瘤送檢，醫學(xué)病理科主任醫師楊文萍經(jīng)過(guò)仔細觀察，根據組織形态學(xué)、免疫組化和基因結果，診斷小林患有黏液樣(yàng)多形性脂肪肉瘤。

黏液樣(yàng)多形性脂肪肉瘤的組織形态學(xué)（圖片來源作者）

臨床特征

黏液樣(yàng)多形性脂肪肉瘤是一種(zhǒng)罕見的侵襲性脂肪細胞源性腫瘤，主要發(fā)生于兒童和年輕人，大多數患者年齡小于30歲，女性多見。

黏液樣(yàng)多形性脂肪肉瘤多發(fā)生于縱隔，其他部位也可發(fā)生，包括頭頸部、腹部、背部、大腿和會陰，通常表現爲大而深的軟組織腫塊。

黏液樣(yàng)多形性脂肪肉瘤與Li-Fraumeni綜合征、染色體數目異常和RB1腫瘤抑制基因失活有關。

病理診斷

黏液樣(yàng)多形性脂肪肉瘤需要手術切除腫瘤進(jìn)行病理檢查來明确診斷。

病理醫師根據組織形态學(xué)、免疫組化和基因檢測結果排外經(jīng)典型黏液樣(yàng)脂肪肉瘤、高分化/去分化脂肪肉瘤、黏液樣(yàng)纖維肉瘤、多形性未分化肉瘤、橫紋肌肉瘤、胃腸道(dào)間質瘤等疾病。

就醫提醒

目前文獻報道(dào)的黏液樣(yàng)多形性脂肪肉瘤是一種(zhǒng)侵襲性極強的腫瘤，複發(fā)率很高，容易轉移到肺、骨和軟組織等部位。因此體表發(fā)現包塊應及時就診，平時應加強體檢，及時發(fā)現髒器是否有包塊，做到早期診斷早期治療。

                                                                                                                     來源：醫學(xué)病理科 黃  慧