今年7歲的小男孩小新（化名），因發(fā)現左頸部巨大包塊兩(liǎng)月餘，在當地醫院就診，經(jīng)B超提示左側頸部異常增大的淋巴結，皮髓質分界不清，考慮惡性淋巴瘤可能(néng)。

緊急前往濟南音之美兒童康複中心求助。入院後(hòu)接診醫師發(fā)現小新頸部的淋巴結質地偏硬，活動度欠佳，性質難以定論，決定對(duì)其行頸部淋巴結活檢術。

術中切下了一個直徑約4公分的淋巴結，該淋巴結經(jīng)病理檢查最終确診爲Castleman病（透明血管型）。

好(hǎo)在有驚無險！這(zhè)回，家長(cháng)懸著(zhe)的心總算可以放下了。

Castleman病？這(zhè)是個啥病？

病理醫師說，這(zhè)是個與”棒棒糖”有關的疾病，下面(miàn)讓我們來一起(qǐ)了解下這(zhè)個神奇的“棒棒糖”——Castleman病。

玻璃樣(yàng)變的血管（藍色箭頭）、穿入萎縮的生發(fā)中心（黑色箭頭），與周邊同心圓樣(yàng)排列的淋巴細胞（紅色箭頭），共同構成(chéng)了“棒棒糖”樣(yàng)外觀。

什麼(me)是Castleman病

Castleman病（Castleman disease,CD）又稱巨大淋巴結病或血管濾泡性淋巴結增生症，是一種(zhǒng)獨特的慢性淋巴/漿細胞和血管增生性疾病。

該病病因不明，臨床上以深部或淺表淋巴結顯著腫大爲特點，少部分病例會伴随著(zhe)全身症狀和（或）多系統的損害。

幸運的是，多數病例在手術切除腫大的淋巴結後(hòu)效果良好(hǎo)。

Castleman病的臨床特征

CD依據發(fā)病部位分爲單中心和多中心型。

前者多發(fā)生于年輕人，以縱隔或頸部淋巴結顯著腫大爲特點，多數無伴随症狀，少數患者伴淋巴結壓迫症狀或全身症狀（如發(fā)熱、盜汗、體重下降、貧血等）或合并副腫瘤天疱瘡、閉塞性細支氣管炎、血清澱粉樣(yàng)蛋白A型（AA）澱粉樣(yàng)變等；

後(hòu)者多見于老年人，呈系統性表現，與HHV8感染相關，有多個（≥2個）淋巴結區域受累（淋巴結短徑需≥1 cm）。與單中心型不同，除淋巴結腫大外，患者往往還(hái)伴有發(fā)熱、盜汗、乏力、體重下降、貧血、肝功能(néng)不全、腎功能(néng)不全、容量負荷過(guò)多（全身水腫、胸水、腹水等）等全身表現。

Castleman病的病理特征

該病病理形态上以淋巴濾泡增生、生發(fā)中心萎縮、血管玻璃樣(yàng)變性/漿細胞浸潤爲特點，根據病理形态，Castleman病可分爲透明血管型、漿細胞型及混合型。

透明血管型的特征結構是洋蔥皮、棒棒糖，此型多爲單中心型，預後(hòu)良好(hǎo)；

漿細胞型常有大量不同分化階段的漿細胞浸潤，此型預後(hòu)不良，可發(fā)展爲淋巴瘤。

萎縮的生發(fā)中心（黑色箭頭）、外周同心圓樣(yàng)排列的淋巴細胞（紅色箭頭），形成(chéng)了“洋蔥皮”樣(yàng)外觀。

Castleman病的治療

對(duì)于有可能(néng)完整切除病竈的患者，首選外科手術完整切除病竈。

絕大多數單中心型Castleman病患者在病竈完整切除後(hòu)可達到治愈，極少數病例可能(néng)複發(fā)。

多中心型Castleman病需根據具體情況選擇化療方案。

Castleman病的預後(hòu)

單中心型Castleman病患者手術治療後(hòu)預後(hòu)良好(hǎo)，5年生存率超過(guò)90%，幾乎不影響遠期生存，少數合并副腫瘤天疱瘡和閉塞性細支氣管炎的單中心型Castleman病患者預後(hòu)稍差。

多中心型Castleman病預後(hòu)相對(duì)較差，文獻報道(dào)的5年生存率僅51%~77%。

                                                                                                          來源：醫學(xué)病理科  羅 航  徐紅豔